La esclerodermia son enfermedades inflamatorias que provocan un engrosamiento esclerótico de la piel. Hay dos formas principales: la esclerodermia localizada, también llamada “morfea”, que afecta a la piel y, en ocasiones, en las formas profundas, a los planos músculo-aponeurótico y esquelético subyacentes y la esclerodermia sistémica que afecta a la piel y los órganos.

Definición de esclerodermia sistémica

La esclerodermia sistémica es una enfermedad rara que afecta a 3 mujeres por cada hombre, ocurre más comúnmente entre las edades de 50 y 60 años, que causa fibrosis tisular de la piel y ciertos órganos, en particular el tracto digestivo, los pulmones, los riñones y el corazón. La afectación de estos 3 últimos órganos suele provocar graves complicaciones.

Su desarrollo suele extenderse a lo largo de los años, marcado por brotes.

Síndrome de Raynaud

El síndrome de Raynaud se caracteriza por el blanqueamiento de ciertos dedos por el frío. Casi siempre es el primer signo de la esclerodermia, sobre todo cuando es bilateral, apareciendo antes que los otros signos desde unas semanas hasta unos años (cuanto menor es la demora, más desfavorable es el pronóstico) y existe en el 95% de los casos la esclerodermia. .

El médico realiza una capilaroscopia ungueal (examen con una potente lupa de los vasos de la cutícula y el pliegue ungueal) que muestra a favor de la esclerodermia:

• una rarefacción de los bucles capilares,
• mega-capilares
• a veces la existencia de edema pericapilar
• hiperqueratosis cuticular,
• eritema,
• microhemorragias visibles a simple vista.

Esclerosis cutánea

A los dedos

Los dedos están inicialmente hinchados y enrollados con tendencia a desaparecer las huellas dactilares. Luego, la piel se vuelve tensa, endurecida, dando un aspecto de "succionado" a las pulpas de los dedos.

Luego, los dedos se estrechan gradualmente y se retraen en flexión.

Complicación de la esclerosis, se producen llagas ulceradas dolorosas en la pulpitis.

Otras Áreas

La esclerosis puede extenderse a la cara (la cara se suaviza y se congela; hay una disminución de la

nariz y apertura reducida de la boca que está rodeada por pliegues radiantes en el "bolsillo de la cartera"), extremidades y tronco que dan un aspecto liso y enfundado a los hombros, tronco y extremidades.

telangiectasias

Se trata de pequeños vasos violáceos que se agrupan en manchas violáceas de uno a 2 milímetros, y que se desarrollan en la cara y en las extremidades.

calcinosis

Se trata de nódulos duros, blancos cuando son superficiales, que al entrar en contacto con la piel pueden dejar una masa calcárea. Son más comunes en manos y piernas.

Compromiso mucoso

La mucosa oral suele estar seca al igual que los ojos. A esto se le llama síndrome sicca.

Esclerosis de órganos

El tracto digestivo

La afectación del esófago está presente en el 75% de los casos, que se manifiesta por reflujo gastroesofágico, dificultad para tragar o incluso ulceraciones esofágicas.

El intestino delgado también se ve afectado por la fibrosis o incluso la atrofia de las vellosidades, a veces responsable de un síndrome de malabsorción, acentuado por una ralentización de la peristalsis intestinal, provocando un sobrecrecimiento microbiano y exponiendo el riesgo de pseudoobstrucción intestinal.

Los pulmones y el corazon

La fibrosis intersticial pulmonar ocurre en el 25% de los pacientes, responsable de trastornos respiratorios que pueden conducir a insuficiencia respiratoria crónica, una de las principales causas de muerte en los pacientes afectados.

La segunda causa principal de muerte es la hipertensión arterial pulmonar, debida a fibrosis pulmonar, daño de la arteria pulmonar o daño cardíaco. Este último está relacionado con isquemias miocárdicas, “fenómeno de Raynaud miocárdico” y fibrosis.

Riñones

El daño renal da como resultado hipertensión maligna e insuficiencia renal

Dispositivo locomotor

Hay daño en las articulaciones (poliartritis), tendones, huesos (desmineralización, destrucción de huesos distales) y músculos (dolor y debilidad muscular).

Tratamiento de la esclerodermia sistémica.

Lucha contra la fibrosis

El seguimiento es fundamental y hay muchos tratamientos que se pueden probar porque su eficacia varía mucho de una persona a otra. Entre los tratamientos utilizados, podemos mencionar colchicina, D-penicilamina, interferón γ, cortisona, ciclosporina, etc.

El ejercicio físico regular, los masajes y la rehabilitación intentan mantener la movilidad y combatir la atrofia muscular.

Síndrome de Raynaud

Además de la protección contra el resfriado y dejar de fumar, se utilizan vasodilatadores como los bloqueadores de los canales de calcio: dihidropiridinas (nifedipina, amlodipina, etc.) o benzotiazinas (diltiazem). Si los bloqueadores de los canales de calcio son ineficaces, el médico prescribe otros vasodilatadores: prazosina, inhibidores de la enzima convertidora, sartanes, trinitrina, iloprost, etc.

telangiectasias

Pueden atenuarse mediante un láser vascular de colorante pulsado o KTP.

Calcinosis subcutánea

El médico prescribe vendajes, incluso colchicina. A veces es necesaria la escisión quirúrgica de la calcinosis.

Tratamiento de manifestaciones de otros órganos.

Tracto digestivo

Es necesario respetar las medidas higieno-dietéticas del reflujo gastroesofágico: eliminación de alimentos ácidos y alcohol, ingerir las comidas en posición sentada, uso de varias almohadas para dormir. El médico prescribe inhibidores de la bomba de protones para limitar la acidez del estómago.

En caso de malabsorción, ligada a una proliferación microbiana favorecida por la ralentización de la peristalsis intestinal, el médico prescribe antibióticos de forma intermitente y cíclica de una a dos semanas al mes (ampicilina, tetraciclinas o trimetoprim-sulfametoxazol), asociada a suplementación de hierro, ácido fólico y vitamina B12.

Pulmones y corazon

Contra la fibrosis pulmonar intersticial, la ciclofosfamida se usa sola o en combinación con cortisona. Las infecciones pulmonares secundarias se tratan con antibióticos y el riesgo de empeoramiento de la fibrosis pulmonar está limitado por la vacunación contra la influenza y el neumococo.

Contra la hipertensión arterial pulmonar se utilizan vasodilatadores como la nifedipina. iloprost y esoprostenol.

Para la irrigación del miocardio, se utilizan bloqueadores de los canales de calcio e inhibidores de la ECA.

Riñones

Los inhibidores de la ECA como captopril o vasodilatadores como los sartanes limitan la hipertensión arterial y la insuficiencia renal asociada.

Daño muscular y articular

El médico prescribe medicamentos antiinflamatorios no esteroides o esteroides (cortisona) para el dolor articular.