El colangiocarcinoma es un cáncer de las vías biliares. Afecta al epitelio de la vía biliar intra o extra hepática, es decir, al tejido formado por células muy yuxtapuestas que forman el conjunto de canales colectores de bilis. La bilis es un líquido viscoso amarillento producido por el hígado, de ahí la posibilidad de que se desarrolle una enfermedad intra o extra hepática.

A pesar de una prevalencia aún poco conocida de la enfermedad, el colangiocarcinoma representa casi el 3% de los cánceres gastrointestinales y alrededor del 10 al 15% de las neoplasias hepatobiliares. Existe un ligero predominio masculino en el desarrollo de esta patología. Además, la enfermedad se desarrolla en promedio entre los 50 y los 70 años.

El origen del desarrollo de este tumor aún no está claro. Sin embargo, parecería que su ocurrencia es esporádica, es decir que afecta solo a ciertos individuos dentro de una población sin que exista una “cadena de transmisión” definida. (1)

Este cáncer puede desarrollarse en:

- conductos biliares intrahepáticos. Estas vías están formadas por pequeños conductos (canalículos), conductos de arenque y conductos biliares. Este conjunto de canales se unen para formar un canal izquierdo y derecho común. Estos dejan el hígado para formar a su vez un conducto extrahepático común. Una forma particular de tumor que afecta la unión entre los conductos hepáticos derecho e izquierdo se llama: tumor de Klatskin;

- vías biliares extrahepáticas, formadas por la vía biliar principal y la vía biliar accesoria.

Los síntomas asociados a este tipo de cáncer son diferentes según el daño intra o extra hepático. Además, las manifestaciones clínicas suelen aparecer cuando la enfermedad se encuentra en un estadio avanzado de su desarrollo.

Es una enfermedad rara con una incidencia de 1 por cada 100 personas. (000)

Los síntomas de la enfermedad aparecen en una etapa avanzada y son diferentes según la ubicación del tumor.

De hecho, en el caso de que el tumor sea extrahepático, los síntomas asociados son: (1)

- Manifestaciones colestásicas: heces claras, ictericia, orina oscura, prurito, etc.

- incomodidad;

- pérdida de peso;

- sensación de fatiga y debilidad.

En el contexto de la afectación intrahepática, la enfermedad se define más por el malestar y síntomas abdominales específicos como:

- pérdida de peso;

- anorexia;

- dolor abdominal.

Otros síntomas también pueden estar asociados con la enfermedad: (2)

- fiebre ;

- pica;

- dolor en la parte superior derecha del abdomen.

La enfermedad se define en varias etapas: (3)

- estadio 1a: el cáncer se localiza en el interior de las vías biliares;

- etapa 1b: el cáncer comienza a extenderse y a extenderse a través de los vasos linfáticos;

- etapa 2: el cáncer comienza a diseminarse a través de los tejidos (principalmente el hígado) y los vasos linfáticos;

- estadio 3: el cáncer está presente en forma metastásica en la mayoría de los vasos sanguíneos y linfáticos;

- etapa 4: el cáncer se disemina a todos los órganos.

La causa exacta del cáncer de vías biliares es, hasta el día de hoy, aún desconocida. Sin embargo, se comprenden mejor los factores de riesgo para el desarrollo de colangiocarcinoma.

El cáncer surge de mutaciones dentro del portador de la información genética de las células: el ADN.

Estas mutaciones genéticas dentro de las células conducen a un mayor desarrollo y crecimiento descontrolado de las células, lo que da como resultado la formación de un grupo celular llamado tumor.

En el caso de que el cáncer no se diagnostique a tiempo y / o no se trate de inmediato, el tumor puede crecer y extenderse directamente a otras partes del cuerpo o by el flujo de sangre. (3)

El colangiocarcinoma se caracteriza por un tumor que afecta las vías biliares. Suele desarrollarse lentamente y su evolución a un estado metastásico también es lenta.

Además, la detección de la enfermedad a menudo se realiza en la etapa avanzada del tumor.

El tumor puede crecer a cualquier nivel a lo largo del conducto biliar y bloquear el flujo de bilis.

Aunque el origen exacto de la enfermedad es, hasta el día de hoy, aún desconocido, muchos factores de riesgo asociados con la enfermedad son explícitos. Este es el caso en particular con: (2)

• la presencia de quistes en los conductos biliares;
• inflamación crónica de los conductos biliares o del hígado;
• colangitis esclerosante primaria y secundaria (inflamación necrotizante de los conductos biliares que hace que se estrechen e interrumpa el flujo normal de bilis);
• colitis ulcerosa (enfermedad inflamatoria crónica del intestino grueso);
• portador crónico de tifoidea (desarrollo de fiebres tifoideas cuyo origen proviene de un agente infeccioso y puede transmitirse de un individuo a otro);
• infecciones parasitarias por Opisthochis viverrini un par Clonorchis sinensis;
• exposición al torotrasto (un agente de contraste utilizado en radiografías de rayos X).

 En el desarrollo de este tipo de tumor también entran en juego otros factores personales: (3)

• la edad; las personas mayores de 65 años tienen un mayor riesgo de desarrollar la enfermedad;
• exposición a ciertos productos químicos. La exposición a thorotrast es el ejemplo más ilustrativo. De hecho, se ha comprobado que la exposición a este agente químico ampliamente utilizado en radiografía, antes de su prohibición en la década de 1960, aumenta el riesgo de desarrollar colangiocarcinoma. Otros productos químicos también están involucrados en el aumento del riesgo de desarrollar la enfermedad, como el amianto o los PCB (bifenilos policlorados). El primero se utilizó durante mucho tiempo como material ignífugo en los sectores de la construcción, la edificación y la industria. Los PCB también se han utilizado con frecuencia en la industria y la construcción. Estos productos químicos están ahora sujetos a estrictas regulaciones;
• la presencia de hepatitis B o C;
• la presencia de cirrosis;
• infección por VIH (virus de inmunodeficiencia humana);
• diabetes tipo I y tipo II;
• obesidad;
• el tabaco.

Se deben realizar diferentes pruebas de detección del cáncer de las vías biliares para poder hacer el diagnóstico de la enfermedad. (3)

• El análisis de sangre se utiliza en el diagnóstico de colangiocarcinoma. De hecho, en el contexto en el que se desarrolla un tumor en los conductos biliares, las células cancerosas liberan ciertas sustancias químicas características que pueden identificarse mediante un análisis de sangre. Sin embargo, estos marcadores también pueden liberarse en otras condiciones. La presencia de estas sustancias no está vinculada sistemáticamente al desarrollo de cáncer de las vías biliares;
• el escáner de las vías biliares permite obtener una imagen del interior de esta parte del cuerpo para detectar anomalías;
• la tomografía, a través de una serie de radiografías del hígado, permite un análisis más detallado de este órgano a través de imágenes tridimensionales;
• MRI (Magnetic Resonance Imaging), que utiliza un sistema de campos magnéticos y ondas de radio para obtener una imagen del interior del hígado;
• La endoscopia con colangiopancreatografía retrógrada es un medio para resaltar anomalías más detalladas de los conductos biliares;
• La colangiografía transhepática percutánea también se utiliza para obtener una descripción detallada de la vesícula biliar;
• la biopsia permite confirmar el diagnóstico.

La mayoría de los casos de cáncer de vías biliares no se pueden curar. Sin embargo, los tratamientos para la enfermedad suelen ser síntomas específicos.

El seguimiento de los pacientes se realiza gracias a un equipo multidisciplinar formado por un conjunto de especialistas (cirujanos, oncólogo, radiólogo, enfermeras, gastroenterólogo, etc.). (3)

Los tratamientos ofrecidos dependen de los síntomas y del progreso del cáncer.

En las etapas 1 y 2, es posible la cirugía para la renovación de parte de la vesícula biliar, las vías biliares o el hígado.

En la etapa 3, las posibilidades de éxito del tratamiento dependen del nivel de daño a los vasos linfáticos.

Finalmente, en la etapa 4, la tasa de éxito del tratamiento es relativamente baja.

El tratamiento de la enfermedad puede resultar en intervenciones quirúrgicas que permitan la renovación de tejidos cancerosos: parte de los conductos biliares que contienen células cancerosas, la vesícula biliar, ciertos vasos linfáticos afectados o incluso parte del hígado.

Por lo general, entre el 20% y el 40% de las personas que se someten a una cirugía sobreviven 5 años o más después de la operación.

En el contexto de dolor abdominal, ictericia, etc., a veces es necesario desbloquear los conductos biliares. Esta liberación se realiza mediante un tubo delgado que se pasa a través de las vías biliares.

La radioterapia no es el tratamiento habitual para el colangiocarcinoma, sin embargo, puede ser eficaz para reducir los síntomas y limitar la propagación de metástasis. Hay dos tipos de radioterapia: radioterapia de haz externo y radioterapia interna.

Además, la radioterapia puede provocar efectos secundarios como náuseas, vómitos o incluso fatiga intensa.

La quimioterapia también se usa para fines similares a la radioterapia. O para la reducción de síntomas, con el fin de limitar la propagación del tumor y aumentar la esperanza de vida del sujeto afectado. La quimioterapia a menudo se combina con radioterapia. Los efectos secundarios asociados con la quimioterapia también son los asociados con la radioterapia más la caída del cabello.

Algunas investigaciones han demostrado los beneficios asociados con la combinación de dos fármacos utilizados en la quimioterapia (cisplatino y gemcitabina).

Hasta la fecha, los tratamientos asociados con el cáncer de las vías biliares no son tan eficaces como los asociados con otros tipos de cáncer. Por lo tanto, muchos estudios se centran en este tipo de cáncer para encontrar mejores formas de tratar la enfermedad.

Además, la investigación sobre el desarrollo de terapias dirigidas también está al día. Estos son medicamentos que se dirigen a una etapa particular del desarrollo del cáncer.