El término “colagenosis” agrupa un conjunto de enfermedades autoinmunes caracterizadas por daño inflamatorio e inmunológico del tejido conectivo, hiperactividad del sistema inmunológico, predominio de mujeres, asociación con anticuerpos antinucleares y diseminación de lesiones. Al estar presente el tejido conjuntivo en todo el cuerpo, todos los órganos pueden verse afectados de forma más o menos asociada, de ahí la gran diversidad de síntomas que pueden resultar de la colagenosis. El objetivo de su manejo es controlar la actividad de la enfermedad y reducirla al nivel más bajo posible.

Las colagenosis, también llamadas conectivitis o enfermedades sistémicas, agrupan un conjunto de enfermedades inflamatorias autoinmunes crónicas raras, resultantes de la formación anormal de colágeno en tejidos ricos en matriz intercelular, es decir, tejidos conectivos.

El colágeno es la proteína más abundante de nuestro organismo. Permite que nuestros órganos y nuestro cuerpo estén estables sin ser demasiado rígidos, al tiempo que son lo suficientemente flexibles. Secretado por las células del tejido conectivo, el colágeno interactúa con una gran cantidad de otras moléculas para formar fibras y producir tejido fibroso con propiedades de soporte y resistencia al estiramiento.

Predominante en mujeres, las colagenasas son capaces de llegar a todos los órganos (sistema digestivo, músculos, articulaciones, corazón, sistema nervioso). Es por ello que sus manifestaciones son tan numerosas como el número de órganos afectados. En ocasiones, la calidad de vida se ve muy afectada. El resultado de estas enfermedades depende principalmente del daño a los órganos vitales.

La colagenosis más conocida es el lupus eritematoso sistémico (LES). La colagenosis también incluye las siguientes enfermedades:

• Artritis Reumatoide;
• síndrome oculouretro-sinovial (OUS);
• espondiloartropatías (especialmente espondilitis anquilosante);
• Enfermedad de Horton;
• Granulomatosa de Wegener;
• pseudopoliartritis rizomélica;
• esclerodermia
• enfermedad sistémica mixta o síndrome de Sharp;
• la microangiopatía trombótica;
• periarteritis nudosa;
• el síndrome de Gougerot-Sjögren;
• dermatomiositis;
• dermatopolimiositis;
• Enfermedad de Behçet;
• la sarcoida;
• histiocitosis;
• Still's maladie;
• enfermedad periódica;
• enfermedades de sobrecarga y ciertas enfermedades metabólicas;
• enfermedad hepática crónica;
• enfermedades del tejido elástico;
• enfermedades congénitas o adquiridas del complemento sérico;
• esclerodermia
• Síndrome de Churg-Strauss;
• vasculitis sistémica, etc.

Aún se desconocen. Probablemente exista un trastorno del sistema inmunológico, como se evidencia en la sangre de los pacientes, la presencia de anticuerpos anormales, llamados autoanticuerpos o anticuerpos antinucleares, dirigidos contra los propios constituyentes de las células del organismo. Ciertos antígenos del sistema de histocompatibilidad (HLA) se encuentran más fácilmente durante ciertas enfermedades, o en ciertas familias afectadas con mayor frecuencia, lo que sugiere el papel promotor de un factor genético.

Dado que el tejido conectivo está presente en todo el cuerpo, es probable que todos los órganos se vean afectados de una manera más o menos asociada, de ahí la gran variedad de síntomas que pueden resultar de los ataques:

• articular
• cutáneo;
• cardíaco
• pulmonar
• hepático;
• renal
• nervio central o periférico;
• vascular
• digestivo.

La evolución de la colagenosis adopta con frecuencia la forma de recaídas asociadas con frecuencia a un síndrome inflamatorio y es muy variable de forma individual. Los síntomas inespecíficos aparecen en diversos grados:

• fiebre (fiebre leve);
• disminución;
• fatiga cronica;
• disminución del rendimiento;
• dificultad para concentrarse;
• sensibilidad al sol y la luz;
• alopecia;
• sensibilidad al frio;
• sequedad nasal / oral / vaginal;
• lesiones de la piel ;
• pérdida de peso ;
• dolor en las articulaciones ;
• dolor inflamación de los músculos (mialgia) y articulaciones (artralgia).

A veces, los pacientes no presentan más síntomas que el dolor articular y la fatiga. Luego hablamos de conectivitis indiferenciada. A veces aparecen síntomas de diferentes tipos de enfermedades del tejido conectivo. A esto se le llama síndrome de superposición.

Debido al potencial de daño de múltiples órganos, es importante que las diferentes disciplinas médicas cooperen estrechamente. El diagnóstico se basa en la historia, es decir la historia del enfermo, y su examen clínico, buscando los síntomas que se encuentran con frecuencia en una o más de estas enfermedades.

Como las colagenasas se caracterizan por una gran cantidad de producción de anticuerpos antinucleares, la prueba de estos autoanticuerpos en la sangre es un elemento importante para establecer un diagnóstico. Sin embargo, la presencia de estos autoanticuerpos no siempre es sinónimo de colagenasa. A veces también es necesario tomar una muestra de tejido o una biopsia. Se recomienda la derivación a un especialista para confirmar el diagnóstico y comenzar el tratamiento adecuado.

El objetivo de controlar la colagenosis es controlar la actividad de la enfermedad y reducirla al nivel más bajo posible. El tratamiento se adapta según el tipo de colagenosis diagnosticada y según los órganos afectados. Los corticosteroides (cortisona) y los analgésicos se utilizan a menudo como primera línea para detener las recaídas y calmar las manifestaciones dolorosas. Puede ser necesario agregar un inmunosupresor, por vía oral o por inyección. El tratamiento también puede implicar inyecciones intravenosas de inmunoglobulinas o técnicas de purificación de plasma (plasmaféresis) en un entorno hospitalario. Algunos pacientes, como los que padecen lupus, también pueden beneficiarse del tratamiento antipalúdico.