Un neuroblastoma es uno de los tumores sólidos más comunes en los niños. Hablamos de tumor maligno extracerebral porque se origina en el sistema nervioso pero no se localiza en el cerebro. Se pueden considerar varias opciones de tratamiento según el caso.

Definición de neuroblastoma

Un neuroblastoma es un tipo de cáncer. Este tumor maligno tiene la particularidad de desarrollarse a nivel de neuroblastos, que son células nerviosas inmaduras del sistema nervioso simpático. Este último constituye uno de los tres pilares del sistema nervioso autónomo que dirige las funciones involuntarias del organismo como la respiración y la digestión.

Un neuroblastoma puede desarrollarse en áreas muy diferentes del cuerpo. Sin embargo, este tipo de cáncer aparece con mayor frecuencia en el abdomen al nivel de las glándulas suprarrenales (ubicadas por encima de los riñones), así como a lo largo de la columna. Más raramente, puede ocurrir en el cuello, el tórax o la pelvis (pelvis pequeña).

A medida que crece, un neuroblastoma puede causar metástasis. Estos son cánceres secundarios: las células del tumor primario escapan y colonizan otros tejidos y / u órganos.

Clasificación de los neuroblastomas

Los cánceres se pueden clasificar de acuerdo con muchos parámetros. Por ejemplo, la estadificación ayuda a evaluar la extensión del cáncer. En el caso del neuroblastoma, se utilizan dos tipos de estadificación.

La primera etapa es la más utilizada. Clasifica los neuroblastomas de las etapas 1 a 4 y también incluye una etapa particular 4s. Esta es una clasificación por gravedad, desde la menos grave hasta la más grave:

• los estadios 1 a 3 corresponden a formas localizadas;
• el estadio 4 designa las formas metastásicas (migración de células cancerosas y colonización de otras estructuras del cuerpo);
• El estadio 4s es una forma específica caracterizada por metástasis en el hígado, la piel y la médula ósea.

La segunda etapa también tiene 4 etapas: L1, L2, M, MS. No solo permite diferenciar las formas localizadas (L) de las metastásicas (M), sino también tener en cuenta ciertos factores de riesgo quirúrgico.

Causa su neuroblastoma

Como muchos otros tipos de cáncer, los neuroblastomas tienen un origen que aún no está completamente establecido.

Hasta la fecha, se ha observado que el desarrollo de un neuroblastoma podría deberse o favorecerse por diversas enfermedades raras:

• neurofibromatosis tipo 1 o enfermedad de Recklinghausen, que es una anomalía en el desarrollo del tejido neural;
• Enfermedad de Hirschsprung, que es consecuencia de la ausencia de ganglios nerviosos en la pared del intestino;
• Síndrome de Ondina, o síndrome de hipoventilación alveolar central congénita, que se caracteriza por una ausencia congénita del control central de la respiración y daño difuso del sistema nervioso autónomo.

En casos raros, también se ha observado neuroblastoma en personas con:

• El síndrome de Beckwith-Wiedemann, que se caracteriza por un crecimiento excesivo y defectos de nacimiento;
• Síndrome de Di-George, un defecto congénito en los cromosomas que generalmente resulta en defectos cardíacos, dismorfismo facial, retraso en el desarrollo e inmunodeficiencia.

Diagnóstico del neuroblastoma

Este tipo de cáncer se puede sospechar debido a ciertos signos clínicos. El diagnóstico de neuroblastoma se puede confirmar y profundizar mediante:

• una prueba de orina que evalúa los niveles de ciertos metabolitos cuya excreción aumenta durante un neuroblastoma (por ejemplo, ácido homovanílico (HVA), ácido vanililmandélico (VMA), dopamina);
• formación de imágenes del tumor primario mediante ecografía, tomografía computarizada o resonancia magnética (resonancia magnética);
• Gammagrafía con MIBG (metayodobencilguanidina), que corresponde a una prueba de imagen en medicina nuclear;
• una biopsia que consiste en tomar un trozo de tejido para analizarlo, especialmente si se sospecha cáncer.

Estas pruebas se pueden usar para confirmar el diagnóstico de un neuroblastoma, medir su extensión y verificar la presencia o ausencia de metástasis.

Los neuroblastomas ocurren con mayor frecuencia en bebés y niños pequeños. Representan el 10% de los casos de cáncer infantil y el 15% de los tumores malignos en niños menores de 5 años. Cada año, se identifican alrededor de 180 casos nuevos en Francia.

• Asintomático: un neuroblastoma puede pasar desapercibido, especialmente durante sus primeras etapas. Los primeros síntomas del neuroblastoma se observan con mayor frecuencia cuando el tumor se está diseminando.
• Dolor localizado: el desarrollo de neuroblastoma a menudo se acompaña de dolor en el área afectada.
• Hinchazón local: puede aparecer un bulto, bulto o hinchazón en el área afectada.
• Alteración del estado general: un neuroblastoma altera el funcionamiento adecuado del sistema nervioso, lo que puede resultar en pérdida de apetito, pérdida de peso, crecimiento más lento.

Hasta la fecha, se pueden implementar tres tratamientos principales:

• cirugía para extirpar el tumor;
• radioterapia, que usa radiación para destruir las células cancerosas;
• quimioterapia, que utiliza sustancias químicas para limitar el crecimiento de células cancerosas.

Después de los tratamientos mencionados anteriormente, se puede realizar un trasplante de células madre para restaurar el funcionamiento adecuado del cuerpo.

La inmunoterapia es una nueva vía para tratar el cáncer. Podría ser un complemento o una alternativa a los tratamientos mencionados anteriormente. Se están realizando muchas investigaciones. El objetivo de la inmunoterapia es estimular las defensas inmunitarias del cuerpo para combatir el desarrollo de células cancerosas.

El origen de los neuroblastomas sigue siendo poco conocido hasta el día de hoy. No se pudo identificar ninguna medida preventiva.

La prevención de complicaciones se basa en un diagnóstico temprano. A veces es posible identificar un neuroblastoma durante la ecografía prenatal. De lo contrario, la vigilancia es esencial después del nacimiento. La vigilancia médica periódica del niño es fundamental.