Vasculitis de los vasos medios.

Peri Arteritis Nodosa o PAN

La periarteritis nudosa (PAN) es una angeítis necrotizante muy rara que puede afectar a muchos órganos, cuya causa no se conoce bien (se cree que algunas formas están relacionadas con el virus de la hepatitis B).

Los pacientes suelen presentar un deterioro de su estado general con pérdida de peso, fiebre, etc.

El dolor muscular está presente en la mitad de los casos. Son intensos, difusos, espontáneos o desencadenados por la presión, que pueden clavar al paciente en la cama por la intensidad del dolor y la atrofia muscular ...

El dolor articular predomina en las grandes articulaciones periféricas: rodillas, tobillos, codos y muñecas.

A menudo se observa daño a los nervios llamado multineuritis, que afecta a varios nervios como la ciática, el nervio poplíteo externo o interno, radial, cubital o mediano y a menudo se asocia con edema segmentario distal. La neuritis no tratada eventualmente conduce a la atrofia de los músculos inervados por el nervio afectado.

La vasculitis también puede afectar al cerebro con menor frecuencia, lo que puede provocar epilepsia, hemiplejía, accidente cerebrovascular, isquemia o hemorragia.

El signo sugerente a nivel cutáneo es la púrpura (manchas violáceas que no se desvanecen al presionarlas) abultadas e infiltradas, especialmente en los miembros inferiores o en un livedo, formando una especie de mallas (livedo reticularis) o moteados (livedo racemosa) violáceos en el piernas. También podemos ver el fenómeno de Raynaud (algunos dedos se vuelven blancos con el frío), o incluso gangrena de dedos de manos o pies.

La orquitis (inflamación de un testículo) es una de las manifestaciones más típicas de PAN, causada por vasculitis de la arteria testicular que puede conducir a necrosis testicular.

Un síndrome inflamatorio biológico está presente en la mayoría de los pacientes con PAN (aumento de la velocidad de sedimentación a más de 60 mm en la primera hora, en la proteína C reactiva, etc.), hiper eosinofilia mayor (aumento de los glóbulos blancos polinucleares eosinofílicos).

La infección por hepatitis B da como resultado la presencia de antígeno HBs en aproximadamente ¼ a 1/3 de los pacientes

La angiografía revela microaneurismas y estenosis (disminución del calibre o apariencia cónica) de vasos de calibre medio.

El tratamiento de PAN comienza con terapia con corticosteroides, a veces combinados con inmunosupresores (especialmente ciclofosfamida).

Las bioterapias tienen lugar en el manejo de PAN, en particular rituximab (anti-CD20).

Enfermedad de Buerger

La enfermedad de Buerger o tromboangitis obliterante es una angiítis que afecta segmentos de arterias y venas pequeñas y medianas de los miembros inferiores y superiores, provocando trombosis y recanalización de los vasos afectados. Esta enfermedad es más común en Asia y entre los judíos asquenazíes.

Ocurre en un paciente joven (menor de 45 años), frecuentemente fumador, que comienza a presentar manifestaciones de arteritis en etapas tempranas de la vida (isquemia de dedos de manos o pies, claudicación intermitente, úlceras arteriales isquémicas o gangrena de las piernas, etc.)

La arteriografía revela daño a las arterias distales.

El tratamiento consiste en dejar de fumar por completo, lo que desencadena y agrava la enfermedad.

El médico prescribe vasodilatadores y antiagregantes plaquetarios como la aspirina.

Puede ser necesaria una cirugía de revascularización.

Enfermedad de Kawasaki

La enfermedad de Kawasaki o “síndrome adeno-cutáneo-mucoso” es una vasculitis que afecta de forma electiva al territorio de las arterias coronarias responsable en particular de aneurismas coronarios que pueden ser fuente de mortalidad, especialmente en niños entre 6 meses y 5 años con una frecuencia pico a la edad de 18 meses.

La enfermedad se desarrolla en tres fases durante varias semanas.

Fase aguda (de 7 a 14 días): fiebre con erupción y aparición de “labios de cereza”, “lengua de fresa”, “ojos inyectados” por conjuntivitis bilateral, “niño inconsolable”, edema y enrojecimiento de manos y pies. Idealmente, el tratamiento debe iniciarse en esta etapa para limitar el riesgo de secuelas cardíacas.

Fase subaguda (14 a 28 días) que da como resultado la descamación de la pulpa de los dedos de manos y pies, comenzando alrededor de las uñas. Es en esta etapa que se forman los aneurismas coronarios.

Fase de convalecencia, generalmente asintomática, pero durante la cual pueden ocurrir complicaciones cardíacas repentinas por la formación de aneurismas coronarios en la fase previa.

Los otros signos son dermatitis del pañal, rojo vivo con gorguera descamativa, signos cardiovasculares (soplo, galope cardíaco, anomalías Electro CardioGram, pericarditis, miocarditis ...), digestivos (diarrea, vómitos, dolor abdominal ...), neurológicos (meningitis aséptica, convulsiones , parálisis), urinario (pus estéril en la orina, uretritis), poliartritis ...

Se demuestra una inflamación significativa en la sangre con una velocidad de sedimentación superior a 100 mm en la primera hora y una proteína C reactiva muy alta, un marcado aumento de glóbulos blancos polinucleares superior a 20 elementos / mm000 y un aumento de plaquetas.

El tratamiento se basa en inmunoglobulinas inyectadas por vía intravenosa (Ig IV) lo antes posible para limitar el riesgo de aneurisma coronario. Si la IgIV no es eficaz, los médicos utilizan cortisona o aspirina por vía intravenosa.