El craneofaringioma es un tumor benigno del cerebro poco común. A medida que crece, acaba provocando dolores de cabeza, alteraciones visuales y, en ocasiones, importantes trastornos hormonales. Una enfermedad grave que alguna vez fue fatal en niños y adultos, hoy tiene un pronóstico mucho mejor gracias a los avances en la cirugía. Sin embargo, la intervención quirúrgica sigue siendo pesada y delicada ... Los tratamientos hormonales pueden ser necesarios de por vida.

Definición

El craneofaringioma es un tumor benigno, es decir, no canceroso, de crecimiento lento que crece en un área específica del cerebro cerca de la glándula pituitaria.

Silencioso durante mucho tiempo, termina comprimiendo el tejido cerebral cuando crece, provocando signos de hipertensión intracraneal (dolores de cabeza, trastornos oculares).

Dependiendo de su extensión, también puede causar otros daños:

• Las anomalías de la visión son indicativas de daño del nervio óptico.
• Los trastornos endocrinos están relacionados con daños en la glándula pituitaria, el conductor del sistema hormonal.
• También pueden ocurrir trastornos neurológicos.

Causas

La multiplicación incontrolada de células embrionarias ya presentes en el feto es responsable de la formación del tumor. No sabemos la razón, pero sabemos que la herencia no está involucrada.

Diagnóstico

Se sospecha la presencia de un craneofaringioma cuando sus manifestaciones se vuelven demasiado importantes para ser ignoradas.

• El diagnóstico se basa principalmente en imágenes cerebrales. La resonancia magnética y la tomografía computarizada pueden visualizar la ubicación precisa del tumor y, como regla, distinguirlo de otros tipos de tumores cerebrales.
• La valoración hormonal permite destacar por simple dosificación los déficits sanguíneos de hormona del crecimiento, hormonas sexuales u hormonas tiroideas.
• La prueba de restricción de líquidos se usa para detectar diabetes insípida. Permite evaluar las consecuencias para el paciente de una ausencia total de bebida durante 5 a 15 horas. Se realiza en un entorno hospitalario.
• El examen del fondo de ojo revela daño al nervio óptico.

La gente interesada

El craneofaringioma generalmente se encuentra en niños entre las edades de 5 y 15 años. Pero a veces se desarrolla mucho más tarde, con otro pico que ocurre entre las edades de 60 y 75 años.

Una de cada 50 personas sería preocupado. El craneofaringioma representa menos del 5% de los tumores en niños menores de 14 años.

La hipertensión intracraneal se manifiesta por intensos dolores de cabeza, aumentados por la tos o el esfuerzo. También provoca vómitos en chorro, independientemente de la ingesta de alimentos.

Los trastornos hormonales están relacionados con el daño a la glándula pituitaria, que produce la hormona del crecimiento y varias hormonas que regulan las secreciones de otras glándulas endocrinas en el cuerpo y liberan la hormona antidiurética producida en el hipotálamo (ubicado justo arriba).

• La ralentización del crecimiento se debe a un déficit en la producción de hormona del crecimiento. Es un signo frecuente, presente en uno de cada tres niños.
• La pubertad también se retrasa en más de la mitad de los casos.
• En el 20% de los casos, la falta de producción de la hormona antidiurética conduce a la diabetes insípida, que resulta en una producción de orina excesiva, despertares frecuentes por la noche para orinar o enuresis. El niño (o el adulto) tiene sed todo el tiempo, bebe mucho, de lo contrario se deshidrata muy rápidamente.
• La obesidad, presente en el 10 al 25% de los niños en el momento del diagnóstico, está relacionada con un desequilibrio hormonal y / o hambre incontrolable como resultado de la compresión del centro del apetito en el hipotálamo.

Las alteraciones de la visión pueden ser importantes. La lesión del nervio óptico provoca una reducción de la visión en uno o ambos ojos (ambliopía) o una reducción del campo de visión debido a ella.

A veces aparecen trastornos neurológicos:

• problemas de memoria, aprendizaje y atención,
• convulsiones, parálisis de un lado del cuerpo o de la cara,
• alteraciones en la regulación de la temperatura corporal,
• problemas para dormir.

Tratamiento quirúrgico

Los avances en las técnicas quirúrgicas han ofrecido nuevas esperanzas a las familias afectadas por esta afección que alguna vez fue fatal, incluso si algún daño visual o neurológico sigue siendo irreversible. La intervención tiene como objetivo extirpar el tumor (escisión) de la manera más rápida y completa posible.

Los pequeños craneofaringiomas se pueden extirpar por vía nasal, pero por lo general es necesario abrir el cráneo. La intervención sigue siendo difícil, con un riesgo de muerte de entre el 1 y el 10%.

Un craneofaringioma se puede extirpar entero aproximadamente dos de cada tres veces. En los otros casos, los residuos microscópicos resultan imposibles de eliminar y, una vez de cada diez, solo se elimina una parte del tumor.

La tasa de recurrencia es del 35 al 70% cuando la escisión es incompleta y del 15% cuando el tumor se ha extirpado por completo. 

Radioterapia

Se puede ofrecer en caso de recaída o residuos tumorales, y permite curar permanentemente al 70% de los pacientes. Indoloras, las sesiones de irradiación duran unos quince minutos.

Bisturí de rayos gamma (radiocirugía)

La radiocirugía con bisturí de rayos gamma utiliza rayos gamma muy potentes para destruir pequeños tumores con una sola irradiación. 

Tratamiento hormonal

La glándula pituitaria generalmente se daña permanentemente después de la operación. Las hormonas de reemplazo se administran para compensar los déficits hormonales, diariamente y con mayor frecuencia de por vida:

• La hormona del crecimiento se prescribe para niños que han dejado de crecer, a veces también para adultos debido a su función en el metabolismo.
• Las hormonas sexuales permiten la pubertad y, posteriormente, la actividad sexual normal. También se pueden ofrecer inyecciones de gonadotropina para tratar problemas de fertilidad.
• Las hormonas tiroideas juegan un papel fundamental en el metabolismo, así como en el desarrollo del esqueleto y del sistema nervioso.
• La desmopresina trata la diabetes insípida.
• Los glucocorticoides son esenciales para el manejo del estrés y el metabolismo.

Apoyo al paciente

Educación terapéutica

Es necesario administrar adecuadamente la terapia hormonal.

Apoyo psicológico

Ayuda a hacer frente al anuncio del diagnóstico, la operación, el riesgo de recaída o las limitaciones del tratamiento hormonal.

El apetito irreprimible (comer en exceso) es una consecuencia frecuente de la operación, vinculada al daño del hipotálamo. Los bocadillos incesantes o las compulsiones alimentarias resultan casi imposibles de controlar, lo que conduce a un aumento de peso a veces significativo y a problemas psicológicos. Puede resultar útil consultar a un especialista en trastornos alimentarios.

Atención especializada

Después de la operación, ciertas discapacidades requieren un seguimiento especializado.

• Hasta el 30% de los pacientes tienen una discapacidad visual.
• Los problemas de memoria también son comunes.