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La alveolitis fibrosante idiopática (IFA) es una enfermedad que sigue siendo una de las menos estudiadas, entre otras patologías del intersticio de los pulmones. Con este tipo de alveolitis, se produce inflamación del intersticio pulmonar con su fibrosis. Sufrir, incluidas las vías respiratorias, parénquima pulmonar. Esto afecta negativamente el estado de los órganos respiratorios, provoca sus cambios restrictivos, la interrupción del intercambio de gases y la insuficiencia respiratoria, lo que provoca la muerte.
La alveolitis fibrosante idiopática también se denomina fibrosis pulmonar idiopática. Esta terminología es utilizada principalmente por especialistas ingleses (fibrosis pulmonar idiopática), así como por neumólogos alemanes (idiopa-thische Lungenfibrose). En el Reino Unido, ELISA se denomina "alveolitis fibrosante criptogénica" (alveolitis fibrosante criptogénica).
Los términos "criptogénico" e "idiopático" tienen algunas diferencias, pero ahora se usan indistintamente. Ambas palabras significan que la causa de la enfermedad sigue sin estar clara.
Epidemiología y factores de riesgo
La información estadística que refleja la prevalencia de la enfermedad es muy contradictoria. Se supone que tales discrepancias se deben a la inclusión de pacientes no solo con alveolitis fibrosante idiopática, sino también con otras neumonías intersticiales idiopáticas (NII).
De cada 100 hombres, 000 personas experimentan patología y 20 personas de cada 100 mujeres. En un año, 000 personas enferman por cada 13 hombres y 100 personas por cada 000 mujeres.
Aunque actualmente se desconocen las causas de la alveolitis idiopática, los científicos no dejan de intentar averiguar la verdadera naturaleza del origen de la enfermedad. Se supone que la patología tiene una base genética, cuando una persona tiene una predisposición hereditaria a la formación de tejidos fibrosos en los pulmones. Esto sucede en respuesta a cualquier daño a las células del sistema respiratorio. Los científicos confirman esta hipótesis con antecedentes familiares, cuando esta enfermedad se rastrea en parientes consanguíneos. También a favor de la base genética de la enfermedad está el hecho de que la fibrosis pulmonar a menudo se manifiesta en pacientes con patologías hereditarias, por ejemplo, con la enfermedad de Gaucher.
Cambios estructurales en los pulmones.
Las principales características del cuadro morfológico de la alveolitis fibrosante idiopática son:
La presencia de fibrosis densa del parénquima pulmonar.
Los cambios morfológicos se distribuyen según un tipo parcheado heterogéneo. Tal manchado se debe al hecho de que las áreas de tejidos sanos y dañados se alternan en los pulmones. Los cambios pueden ser fibrosos, quísticos y en forma de inflamación intersticial.
La parte superior del acino se incluye temprano en el proceso inflamatorio.
En general, la histología del tejido pulmonar en la alveolitis fibrosante idiopática se asemeja a un cuadro similar al de la neumonía intersticial.
Síntomas de la alveolitis fibrosante idiopática
Muy a menudo, la alveolitis idiopática fibrosante se diagnostica en pacientes mayores de 50 años. Los hombres se enferman con más frecuencia que las mujeres. La relación aproximada es 1,7:1.
Los pacientes indican dificultad para respirar, que aumenta constantemente. El paciente no puede respirar profundamente (disnea inspiratoria), lo persigue una tos seca sin esputo. La disnea ocurre en todos los pacientes con alveolitis fibrosante idiopática.
Cuanto más fuerte es la dificultad para respirar, más grave es el curso de la enfermedad. Habiendo aparecido una vez, ya no pasa, sino que solo progresa. Además, su aparición no depende de la hora del día, de la temperatura ambiente y de otros factores. Se acortan las fases inspiratorias en los pacientes, así como las fases espiratorias. Por lo tanto, la respiración de tales pacientes es rápida. Cada uno de ellos tiene síndrome de hiperventilación.
Si una persona quiere respirar profundamente, esto provoca tos. Sin embargo, no todos los pacientes desarrollan tos, por lo que no tiene interés diagnóstico. Mientras que en las personas con enfermedad pulmonar obstructiva crónica, que suele confundirse con ELISA, la tos siempre estará presente. A medida que avanza la enfermedad, la dificultad para respirar conduce al hecho de que una persona queda discapacitada. Pierde la capacidad de pronunciar una frase larga, no puede caminar ni valerse por sí mismo.
El manifiesto de la patología apenas se nota. Algunos pacientes notan que la alveolitis fibrosante comenzó a desarrollarse en ellos según el tipo de SARS. Por lo tanto, algunos científicos sugieren que la enfermedad puede ser de naturaleza viral. Dado que la patología se desarrolla lentamente, la persona tiene tiempo para adaptarse a su dificultad para respirar. Sin saberlo, las personas reducen su actividad y pasan a una vida más pasiva.
Una tos productiva, es decir, una tos que se acompaña de producción de esputo, se desarrolla en no más del 20% de los pacientes. El moco puede contener pus, especialmente en aquellos pacientes que padecen alveolitis fibrosante idiopática grave. Este signo es peligroso, ya que indica la adición de una infección bacteriana.
Un aumento de la temperatura corporal y la aparición de sangre en el esputo no son típicos de esta enfermedad. Mientras escucha los pulmones, el médico ausculta la crepitación que se produce al final de la inspiración. Si aparece sangre en el esputo, el paciente debe ser remitido para un examen de cáncer de pulmón. Esta enfermedad en pacientes con ELISA se diagnostica de 4 a 12 veces más a menudo que en personas sanas, incluso aquellas que fuman.
Otros síntomas de ELISA incluyen:
Dolor en las articulaciones.
Dolores musculares
Deformidades de las falanges ungueales que empiezan a parecerse a baquetas. Este síntoma ocurre en el 70% de los pacientes.
Las crepitaciones al final de la inhalación se vuelven más intensas y al principio serán más suaves. Los expertos comparan la crepitación final con el crujido del celofán o el sonido que se produce cuando se abre una cremallera.
Si en una etapa temprana del desarrollo de la enfermedad, se escuchan crepitaciones principalmente en las regiones basales posteriores, a medida que avanza, se escucharán crujidos en toda la superficie de los pulmones. No al final de la respiración, sino en toda su longitud. Cuando la enfermedad acaba de comenzar a desarrollarse, la crepitación puede estar ausente cuando el torso se inclina hacia adelante.
Los estertores secos se escuchan en no más del 10% de los pacientes. La causa más común es la bronquitis. Un mayor desarrollo de la enfermedad conduce a síntomas de insuficiencia respiratoria, el desarrollo de cor pulmonale. El color de la piel adquiere un color ceniza-cianótico, se intensifica el segundo tono sobre la arteria pulmonar, los latidos del corazón se aceleran, las venas cervicales se hinchan, las extremidades se hinchan. La etapa final de la enfermedad conduce a una pérdida de peso pronunciada de una persona, hasta el desarrollo de caquexia.
Diagnóstico de la alveolitis fibrosante idiopática
Se han revisado los métodos para diagnosticar la alveolitis fibrosante idiopática en este momento. Aunque una técnica de investigación como la biopsia pulmonar abierta brinda el resultado más confiable y se considera el "estándar de oro" del diagnóstico, no siempre se practica.
Esto se debe a las importantes desventajas de una biopsia pulmonar abierta, que incluyen: el procedimiento es invasivo, es costoso, después de su implementación, el tratamiento deberá posponerse hasta que el paciente se recupere. Además, no será posible realizar una biopsia varias veces. Es completamente imposible que una cierta parte de los pacientes lo realice, ya que el estado de salud humana no lo permite.
Los criterios diagnósticos básicos que se han desarrollado para detectar la alveolitis fibrosante idiopática son:
Se excluyen otras patologías del intersticio de los pulmones. Esto se refiere a enfermedades que podrían desencadenarse por tomar medicamentos, inhalar sustancias nocivas, daño sistémico al tejido conectivo.
Se reduce la función de la respiración externa, se altera el intercambio de gases en los pulmones.
Durante la tomografía computarizada se detectan cambios de malla bilaterales en los pulmones, en sus secciones basales.
Otras enfermedades no se confirman tras la biopsia transbronquial o el lavado broncoalveolar.
Los criterios de diagnóstico adicionales incluyen:
El paciente tiene más de 50 años.
La dificultad para respirar ocurre de manera imperceptible para el paciente, aumenta con el esfuerzo físico.
La enfermedad tiene un curso largo (de 3 meses o más).
Se escucha crepitación en las regiones basales de los pulmones.
Para que el médico pueda hacer un diagnóstico, es necesario encontrar la confirmación de 4 criterios principales y 3 adicionales. La evaluación de criterios clínicos permite determinar ELISA con un alto grado de probabilidad, hasta el 97% (datos proporcionados por Raghu et al.), pero la sensibilidad del propio criterio es igual al 62%. Por lo tanto, alrededor de un tercio de los pacientes todavía necesitan realizar una biopsia de pulmón.
La tomografía computarizada de alta precisión mejora la calidad del examen pulmonar y facilita el diagnóstico de ELISA, así como de otras patologías similares. Su valor de investigación es igual al 90%. Muchos expertos insisten en abandonar por completo la biopsia, siempre que la tomografía de alta precisión haya revelado cambios característicos de la alveolitis idiopática. En este caso, estamos hablando de un pulmón en “panal de abeja” (cuando el área afectada es del 25%), así como de la confirmación histológica de la presencia de fibrosis.
El diagnóstico de laboratorio no tiene importancia global en términos de detección de patologías.
Las principales características de los análisis obtenidos:
Aumento moderado de la VSG (diagnosticado en el 90% de los pacientes). Si la ESR aumenta significativamente, esto puede indicar un tumor canceroso o una infección aguda.
Aumento de crioglobulinas e inmunoglobulinas (en 30-40% de los pacientes).
Un aumento de los factores antinucleares y reumatoides, pero sin revelar patología sistémica (en 20-30% de los pacientes).
Un aumento en el nivel sérico de lactato deshidrogenasa total, que se debe al aumento de la actividad de los macrófagos alveolares y alveocitos tipo 2.
Aumento del hematocrito y glóbulos rojos.
Un aumento en el nivel de leucocitos. Este indicador puede ser un signo de infección o de estar tomando glucocorticosteroides.
Dado que la alveolitis fibrosante provoca alteraciones en el funcionamiento de los pulmones, es importante evaluar su volumen, es decir, su capacidad vital, capacidad total, volumen residual y capacidad residual funcional. Al realizar la prueba, el coeficiente de Tiffno estará dentro del rango normal, o incluso aumentará. El análisis de la curva de presión-volumen mostrará su desplazamiento hacia la derecha y hacia abajo. Esto indica una disminución en la extensibilidad de los pulmones y una disminución en su volumen.
La prueba descrita es altamente sensible, por lo que puede utilizarse para el diagnóstico precoz de la patología, cuando otros estudios aún no detectan ningún cambio. Por ejemplo, una prueba de gases en sangre realizada en reposo no revelará ninguna anomalía. Se observa una disminución en la tensión parcial de oxígeno en la sangre arterial solo durante el esfuerzo físico.
En el futuro, la hipoxemia estará presente incluso en reposo y se acompañará de hipocapnia. La hipercapnia se desarrolla solo en la etapa final de la enfermedad.
Al realizar radiografías, en la mayoría de los casos es posible visualizar cambios de tipo reticular o reticulonodular. Se encontrarán en ambos pulmones, en su parte inferior.
El tejido reticular con alveolitis fibrosante se vuelve áspero, se forman hebras en él, iluminaciones quísticas con un diámetro de 0,5-2 cm. Forman la imagen de un "pulmón de panal". Cuando la enfermedad llega a la etapa terminal, es posible visualizar la desviación de la tráquea hacia la derecha y la traqueomegalia. Al mismo tiempo, los especialistas deben tener en cuenta que en el 16% de los pacientes, la imagen de rayos X puede permanecer dentro del rango normal.
Si la pleura está involucrada en el proceso patológico en un paciente, se desarrolla una adenopatía intratorácica y se nota un engrosamiento del parénquima, entonces esto puede indicar una complicación de ELISA por un tumor canceroso u otra enfermedad pulmonar. Si un paciente desarrolla simultáneamente alveolitis y enfisema, entonces el volumen pulmonar puede permanecer dentro del rango normal, o incluso aumentar. Otro signo diagnóstico de la combinación de estas dos enfermedades es el debilitamiento del patrón vascular en la parte superior de los pulmones.
Durante la tomografía computarizada de alta resolución, los médicos detectan los siguientes signos:
Sombras lineales irregulares.
Lucidez quística.
Focos focales de transparencia reducida de los campos pulmonares del tipo “vidrio esmerilado”. El área de daño a los pulmones es del 30%, pero no más.
Engrosamiento de las paredes de los bronquios y su irregularidad.
Desorganización del parénquima pulmonar, bronquiectasias por tracción. Las regiones basales y subpleurales de los pulmones son las más afectadas.
Si los datos de la TC son evaluados por un especialista, el diagnóstico será correcto en un 90 %.
Este estudio permite distinguir entre la alveolitis fibrosante idiopática y otras enfermedades que presentan un cuadro similar, entre ellas:
Neumonitis por hipersensibilidad crónica. Con esta enfermedad, el paciente no tiene cambios "celulares" en los pulmones, se notan nódulos centrolobulillares y la inflamación en sí se concentra en las partes superior y media de los pulmones.
Asbestosis. En este caso, el paciente desarrolla placas pleurales y bandas parenquimatosas de fibrosis.
Neumonía intersticial descamativa. Se extenderán los apagones del tipo “vidrio esmerilado”.
Según la tomografía computarizada, es posible hacer un pronóstico para el paciente. Será mejor para pacientes con síndrome de vidrio esmerilado y peor para pacientes con cambios reticulares. Un pronóstico intermedio está indicado para pacientes con síntomas mixtos.
Esto se debe al hecho de que los pacientes con síndrome del vidrio esmerilado responden mejor a la terapia con glucocorticosteroides, lo que se refleja en signos característicos durante la TCAR. Ahora los médicos se guían más por los datos de la tomografía computarizada cuando hacen un pronóstico que por otros métodos (lavado bronquial y alveolar, pruebas pulmonares, biopsia pulmonar). Es la tomografía computarizada que permite valorar el grado de afectación del parénquima pulmonar en el proceso patológico. Mientras que una biopsia permite examinar solo una determinada parte del cuerpo.
El lavado broncoalveolar no debe excluirse de la práctica diagnóstica, ya que permite determinar el pronóstico de la patología, su curso y la presencia de inflamación. En el lavado con ELISA se encuentra un mayor número de eosinófilos y neutrófilos. Al mismo tiempo, este síntoma es característico de otras enfermedades del tejido pulmonar, por lo que su importancia no debe sobreestimarse.
Un nivel elevado de eosinófilos en el lavado empeora el pronóstico de la alveolitis fibrosante idiopática. El hecho es que estos pacientes a menudo responden mal al tratamiento con medicamentos corticosteroides. Su uso permite reducir el nivel de neutrófilos, pero el número de eosinófilos sigue siendo el mismo.
Si se encuentran altas concentraciones de linfocitos en el líquido de lavado, esto puede indicar un pronóstico favorable. Ya que su aumento suele ocurrir con una adecuada respuesta del organismo al tratamiento con corticoides.
La biopsia transbronquial le permite obtener solo una pequeña área de tejido (no más de 5 mm). Por lo tanto, el valor informativo del estudio se reduce. Dado que este método es relativamente seguro para el paciente, se practica en las primeras etapas de la enfermedad. Una biopsia puede excluir patologías como sarcoidosis, neumonitis por hipersensibilidad, tumores cancerosos, infecciones, neumonía eosinofílica, histocitosis y proteinosis alveolar.
Como se mencionó, una biopsia de tipo abierto se considera un método clásico para diagnosticar ELISA, le permite diagnosticar con precisión, pero es imposible predecir el desarrollo de la patología y su respuesta al tratamiento futuro con este método. Una biopsia abierta puede ser reemplazada por una biopsia toracoscópica.
Este estudio implica tomar una cantidad similar de tejido, pero la duración del drenaje de la cavidad pleural no es tan larga. Esto reduce el tiempo que el paciente pasa en el hospital. Las complicaciones de un procedimiento toracoscópico son menos comunes. Como demuestran los estudios, no es aconsejable prescribir una biopsia abierta a todos los pacientes sin excepción. Realmente solo lo requiere el 11-12% de los pacientes, pero no más.
En la clasificación internacional de enfermedades de la 10ª revisión, ELISA se define como “J 84.9 – Enfermedad pulmonar intersticial, no especificada”.
El diagnóstico se puede formular de la siguiente manera:
ELISA, etapa temprana, insuficiencia respiratoria de 1er grado.
ELISA en la etapa de "pulmón celular", insuficiencia respiratoria de tercer grado, cor pulmonale crónico.
Tratamiento de la alveolitis fibrosante idiopática
Aún no se han desarrollado métodos efectivos para el tratamiento de ELISA. Además, es difícil dar una conclusión sobre la efectividad de los resultados de la terapia, ya que los datos sobre el curso natural de la enfermedad son mínimos.
El tratamiento se basa en el uso de fármacos que reducen la respuesta inflamatoria. Se usan corticosteroides y citostáticos, que afectan el sistema inmunológico humano y ayudan a reducir la inflamación. Tal terapia se explica por la suposición de que la alveolitis fibrosante idiopática se desarrolla en un contexto de inflamación crónica, lo que implica fibrosis. Si se suprime esta reacción, se puede prevenir la formación de cambios fibróticos.
Hay tres vías posibles de terapia:
Tratamiento con glucocorticosteroides únicamente.
Tratamiento con glucocorticoides con azatioprina.
Tratamiento con glucocorticoides con ciclofosfamida.
El consenso internacional, realizado en el año 2000, aconseja el uso de las 2 últimas pautas en el tratamiento, aunque no existen argumentos a favor de su eficacia frente a la monoterapia con glucocorticoides.
Muchos médicos hoy en día recetan glucocorticosteroides para administración oral. Si bien es posible lograr resultados positivos solo en el 15-20% de los pacientes. Las personas menores de 50 años, en su mayoría mujeres, responden mejor a dicha terapia si presentan valores elevados de linfocitos en el lavado de bronquios y alvéolos, y también se diagnostican cambios en vidrio esmerilado.
El tratamiento debe continuar durante al menos seis meses. Para evaluar su efectividad, preste atención a los síntomas de la enfermedad, los resultados de las radiografías y otras técnicas. Durante el tratamiento, es necesario controlar el bienestar del paciente, ya que dicha terapia está asociada con un alto riesgo de complicaciones.
Hay algunos expertos que se oponen al uso de citostáticos en el tratamiento de ELISA. Justifican esto diciendo que la probabilidad de complicaciones con dicha terapia es extremadamente alta. Esto es especialmente cierto en el caso del uso de ciclofosfamida. El efecto secundario más común es la pancitopenia. Si las plaquetas caen por debajo de 100/ml, o el nivel de linfocitos cae por debajo de 000/ml, entonces se reduce la dosis de los medicamentos.
Además de la leucopenia, el tratamiento con ciclofosfamida se asocia con el desarrollo de efectos secundarios como:
Cáncer de vejiga.
Cistitis hemorrágica.
Estomatitis.
Trastorno de la silla.
Alta susceptibilidad del cuerpo a las enfermedades infecciosas.
Sin embargo, si al paciente se le recetaron citostáticos, entonces cada semana tendrá que donar sangre para un análisis general (durante los primeros 30 días desde el inicio del tratamiento). Luego se administra sangre 1-2 veces en 14-28 días. Si la terapia se lleva a cabo con ciclofosfamida, cada semana el paciente debe traer orina para su análisis. Es importante evaluar su estado y controlar la aparición de sangre en la orina. Dicho control en el tratamiento domiciliario puede ser difícil de implementar, por lo tanto, no siempre se usa dicho régimen de terapia.
Los científicos esperan que el uso de interferones ayude a hacer frente a la alveolitis fibrosante idiopática. Impiden la germinación de fibroblastos y proteínas de matriz en las células del tejido pulmonar.
Una forma radical de tratar la patología es el trasplante de pulmón. La supervivencia de los pacientes dentro de los 3 años posteriores a la cirugía es del 60%. Sin embargo, muchos pacientes con ELISA son ancianos, por lo que no pueden tolerar tal intervención.
Tratamiento de complicaciones
Si el paciente desarrolla una infección respiratoria, se le prescriben antibióticos y antimicóticos. Los médicos insisten en que tales pacientes sean vacunados contra la influenza y la infección neumocócica. El tratamiento de la hipertensión pulmonar y del cor pulmonale crónico descompensado se lleva a cabo de acuerdo con los protocolos pertinentes.
Si el paciente manifiesta hipoxemia, se le muestra oxigenoterapia. Esto hace posible reducir la dificultad para respirar y aumentar la tolerancia al ejercicio del paciente.
Pronóstico
El pronóstico en pacientes con alveolitis fibrosante idiopática es malo. La esperanza de vida media de tales pacientes no supera los 2,9 años.
El pronóstico es algo mejor en mujeres enfermas, en pacientes jóvenes, pero solo con la condición de que la enfermedad no dure más de un año. También mejora el pronóstico de una respuesta positiva del organismo al tratamiento con glucocorticoides.
Muy a menudo, los pacientes mueren por insuficiencia cardíaca respiratoria y pulmonar. Estas complicaciones se desarrollan debido a la progresión de ELISA. También puede ser fatal debido al cáncer de pulmón.