La enfermedad de Behçet es una enfermedad relacionada con la inflamación de los vasos sanguíneos. Se manifiesta principalmente por úlceras bucales en la boca o en los genitales, pero también por daños en los ojos, la piel o las articulaciones. Las manifestaciones más graves consisten en daño neurológico o digestivo, trombosis venosa y aneurismas arteriales, así como ciertos daños oftalmológicos que pueden causar ceguera. El tratamiento es principalmente sintomático y puede incluir colchicina y corticosteroides con o sin inmunosupresores para las manifestaciones más graves.

Esta enfermedad fue descrita por primera vez por el dermatólogo Behçet en 1934. Designa un trastorno inflamatorio que puede incluir vasculitis, es decir inflamación, de las arterias y / o venas de pequeño o gran calibre. , así como trombosis, es decir coágulos que también se forman en las arterias y / o venas.

La enfermedad de Behçet predomina en la cuenca mediterránea y en Japón. Afecta tanto a hombres como a mujeres, pero tiende a ser más grave en los hombres. Por lo general, ocurre entre las edades de 18 y 40 y se puede ver en niños. 

Evoluciona en rachas, intercaladas con períodos de remisión. A veces puede ser fatal, después de complicaciones neurológicas, vasculares (aneurisma roto) o trastornos gastrointestinales. Una gran cantidad de pacientes finalmente entra en remisión.

Se desconoce la causa de la enfermedad de Behçet. 

Pueden estar involucrados desencadenantes inmunológicos, incluidos desencadenantes autoinmunitarios y virales (por ejemplo, el virus del herpes) o bacterianos (por ejemplo, estreptococos). El alelo HLA-B51 es un factor de riesgo importante. De hecho, los portadores de este alelo tienen un riesgo de desarrollar la enfermedad entre 1,5 y 16 veces mayor que los no portadores.

Las manifestaciones clínicas de la enfermedad de Behçet son diversas y pueden resultar discapacitantes en las actividades de la vida diaria. Éstos incluyen:

• daño cutáneo como úlceras bucales presentes en el 98% de los casos, úlceras bucales genitales presentes en el 60% de los casos y localizadas preferentemente en los hombres en el escroto, pseudofoliculitis, nódulos dermohipodérmicos presentes en el 30 al 40% de los casos;
• daño articular, como artralgia y oligoartritis inflamatoria de las grandes articulaciones (rodillas, tobillos), presente en el 50% de los casos;
• daño muscular, bastante raro;
• daño ocular, como uveítis, hipopión o coroiditis, presente en el 60% de los casos, y que provoca complicaciones graves como cataratas, glaucoma, ceguera;
• daño neurológico presente en el 20% de los casos. Los brotes suelen comenzar con fiebre y dolor de cabeza. Incluyen meningoencefalitis, daño a los nervios craneales, tromboflebitis de los senos cerebrales;
• daño vascular: trombosis venosa, a menudo superficial, presente en 30 a 40% de los casos; daño arterial, raro, como arteritis inflamatoria o aneurismas;
• trastornos cardíacos, raros, como miocarditis, endocarditis o pericarditis; 
• trastornos gastrointestinales, raros en Europa, se manifiestan por malestar abdominal, dolor abdominal y diarrea con úlceras intestinales, similares a los brotes de enfermedad de Crohn o colitis ulcerosa;
• son posibles otros trastornos raros, en particular renales y testiculares.

No existe cura para la enfermedad de Behçet. Los tratamientos disponibles tienen como objetivo controlar la enfermedad reduciendo la inflamación.

El manejo de la enfermedad de Behçet es multidisciplinar (médico de cabecera, oftalmólogo, internista, etc.). El tratamiento depende de las manifestaciones clínicas:

• La colchicina (1 a 2 miligramos por día) sigue siendo la base del tratamiento, especialmente el daño de la piel y las articulaciones. Puede ser suficiente en formas suaves;
• el daño neurológico, ocular y vascular requiere tratamiento con corticosteroides o inmunosupresores (ciclofosfamida, azatioprina, micofenolato de mofetilo, metotrexato) por parte del sistema;
• en ciertas formas oculares graves, el interferón alfa se puede utilizar mediante inyecciones subcutáneas;
• los anticuerpos anti-TNF alfa se utilizan cada vez más en formas graves de la enfermedad o formas resistentes a tratamientos anteriores;
• pueden ser útiles los tratamientos locales, en particular las formas oculares (colirios a base de corticoesteroides combinados con colirios para dilatar la pupila con el fin de prevenir complicaciones de la uveítis);
• Los anticoagulantes orales destinados a diluir la sangre se utilizan para tratar la trombosis.

Al mismo tiempo, se recomienda dejar de fumar, siendo el tabaco un factor de riesgo de agravamiento de los trastornos vasculares. La toma de corticoides, especialmente en dosis elevadas, debe ir acompañada de una dieta baja en azúcares y sales. En caso de dolor articular, la práctica de ejercicios de intensidad moderada, además de los empujes, puede ayudar a mantener la flexibilidad de las articulaciones y la fuerza muscular.

Por último, dado que la enfermedad de Behçet puede provocar ansiedad y una alteración de la imagen de uno mismo, el apoyo psicológico puede ayudar a aceptar mejor la propia enfermedad y afrontarla lo mejor posible en el día a día.