La artrogriposis es una enfermedad congénita que produce rigidez en las articulaciones. Por tanto, el rango de movimiento es limitado. Las contracturas articulares asociadas con esta enfermedad se desarrollan en el útero y los síntomas están presentes desde el nacimiento.

Todas las articulaciones pueden verse afectadas o solo algunas: extremidades, tórax, columna o temporomaxilar (mandíbulas).

El diagnóstico prenatal es difícil. Se puede realizar cuando la madre siente una disminución del movimiento fetal. El diagnóstico se realiza al nacer después de observaciones clínicas y radiografías. 

Actualmente se desconocen las causas de la artrogriposis.

La artrogriposis es una enfermedad congénita que produce rigidez en las articulaciones. Por tanto, el rango de movimiento es limitado. Las contracturas articulares asociadas con esta enfermedad se desarrollan en el útero y los síntomas están presentes desde el nacimiento.

Todas las articulaciones pueden verse afectadas o solo algunas: extremidades, tórax, columna o temporomaxilar (mandíbulas).

El diagnóstico prenatal es difícil. Se puede realizar cuando la madre siente una disminución del movimiento fetal. El diagnóstico se realiza al nacer después de observaciones clínicas y radiografías. 

Actualmente se desconocen las causas de la artrogriposis.

Podemos distinguir varias formas de artrogriposis:

Artrogriposis múltiple congénita (MCA)

Es la forma más frecuente, del orden de tres nacimientos de cada 10. 

Afecta a las cuatro extremidades en el 45% de los casos, solo a las extremidades inferiores en el 45% de los casos y solo a las superiores en el 10% de los casos.

En la mayoría de los casos, las articulaciones se ven afectadas simétricamente.

Aproximadamente el 10% de los pacientes tienen anomalías abdominales debido a una formación muscular anormal.

Otros artrogriposos

Muchas afecciones fetales, síndromes genéticos o malformativos son responsables de la rigidez articular. La mayoría de las veces hay anomalías en el cerebro, la médula espinal y las vísceras. Algunos conducen a una pérdida significativa de autonomía y son potencialmente mortales. 

• Síndrome de Hecht o trismus-pseudo camptodactilia: asocia dificultad para abrir la boca, defecto en la extensión de los dedos y muñeca y pie equino o varo convexo. 
• Freeman-Shedon o síndrome cráneo-carpo-tarsal, también conocido como el bebé que silba: observamos una facies característica con una boca pequeña, una nariz pequeña, alas de la nariz sin desarrollar y un epicanto (pliegue de la piel en forma de media luna en la esquina interna del ojo).
• Síndrome de Moebius: incluye pie zambo, deformidad de los dedos y parálisis facial bilateral.

Los tratamientos no tienen como objetivo curar el síntoma, sino proporcionar la mejor actividad articular posible. Dependen del tipo y grado de artrogriposis. Según el caso, se puede recomendar:

• Rehabilitación funcional para corregir deformidades. Cuanto antes sea la rehabilitación, menor será el movimiento limitado.
• Fisioterapia.
• Una operación quirúrgica: principalmente en el caso de pie zambo, luxación de cadera, corrección del eje de una extremidad, alargamiento de tendones o transferencias musculares.
• El uso de un corsé ortopédico en caso de deformidad de la columna.

La práctica de deporte no está prohibida y debe elegirse según la capacidad del paciente.

La rigidez de las articulaciones no empeora después del nacimiento. Sin embargo, durante el crecimiento, la falta de uso de las extremidades o el aumento de peso pueden provocar una deformidad ortopédica significativa.

La fuerza muscular se desarrolla muy poco. Por tanto, es posible que ya no sea suficiente en determinadas extremidades para un paciente adulto.

Este síndrome puede resultar particularmente discapacitante en dos casos:

• Cuando el ataque de las extremidades inferiores requiere un dispositivo para mantenerse en posición vertical. Esto requiere que la persona sea capaz de ponerlo solo para ser autónomo y por tanto tener un uso casi normal de sus miembros superiores. Este uso también debe ser completo si, para moverse, es necesaria la ayuda de bastones.
• Cuando la consecución de las cuatro extremidades requiera el uso de una silla de ruedas eléctrica y el uso de una tercera persona.