La dermatomiositis es una enfermedad crónica que afecta la piel y los músculos. Se trata de una enfermedad autoinmune cuyo origen aún se desconoce, clasificada en el grupo de miopatías inflamatorias idiopáticas, junto, por ejemplo, a la polimiositis. La patología evoluciona durante años con buen pronóstico, en ausencia de complicaciones graves, pero puede dificultar la motricidad del paciente. Se estima que 1 de cada 50 a 000 de cada 1 personas viven con dermatomiositis (su prevalencia) y que el número de casos nuevos anualmente es de 10 a 000 por millón de habitantes (su incidencia). (1)

Los síntomas de la dermatomiositis son similares o similares a los asociados a otras miopatías inflamatorias: lesiones cutáneas, dolores musculares y debilidad. Pero varios elementos permiten distinguir la dermatomiositis de otras miopatías inflamatorias:

• Las manchas rojas y violáceas ligeramente hinchadas en la cara, el cuello y los hombros suelen ser las primeras manifestaciones clínicas. Es característico el posible daño a los párpados, en forma de gafas.
• La musculatura se afecta de forma simétrica, partiendo del tronco (abdominales, cuello, trapecio…) antes de llegar, en algunos casos, a brazos y piernas.
• La alta probabilidad de estar asociado con el cáncer. Este cáncer generalmente comienza en los meses o años posteriores a la enfermedad, pero a veces tan pronto como aparecen los primeros síntomas (también ocurre justo antes de ellos). La mayoría de las veces es cáncer de mama o de ovarios en las mujeres y de pulmón, próstata y testículos en los hombres. Las fuentes no están de acuerdo sobre el riesgo de que las personas con dermatomiositis desarrollen cáncer (10 a 15% para algunas, un tercio para otras). Afortunadamente, esto no se aplica a la forma juvenil de la enfermedad.

Una resonancia magnética y una biopsia muscular confirmarán o negarán el diagnóstico.

Recordemos que la dermatomiositis es una enfermedad que pertenece al grupo de las miopatías inflamatorias idiopáticas. El adjetivo "idiopático" significa que se desconoce su origen. Por tanto, hasta la fecha no se conocen ni la causa ni el mecanismo exacto de la enfermedad. Probablemente resultaría de una combinación de factores genéticos y ambientales.

Sin embargo, sabemos que se trata de una enfermedad autoinmune, es decir que provoca una alteración de las defensas inmunitarias, volviéndose autoanticuerpos contra el organismo, en este caso contra determinadas células de los músculos y la piel. Sin embargo, tenga en cuenta que no todas las personas con dermatomiositis producen estos autoanticuerpos. Las drogas también pueden ser desencadenantes, al igual que los virus. (1)

Las mujeres se ven afectadas por la dermatomiositis con más frecuencia que los hombres, aproximadamente el doble. Este suele ser el caso de las enfermedades autoinmunes, sin saber el motivo. La enfermedad puede aparecer a cualquier edad, pero se observa que aparece preferentemente entre los 50 y 60 años. En cuanto a la dermatomiositis juvenil, suele aparecer entre los 5 y los 14 años. Cabe destacar que esta enfermedad no es contagiosa ni hereditaria.

A falta de poder actuar sobre las causas (desconocidas) de la enfermedad, los tratamientos de la dermatomiositis tienen como objetivo reducir / eliminar la inflamación mediante la administración de corticosteroides (terapia con corticosteroides), así como luchar contra la producción de autoanticuerpos a través de fármacos inmunomoduladores o inmunosupresores.

Estos tratamientos permiten limitar el dolor y el daño muscular, pero pueden surgir complicaciones en caso de cáncer y diversos trastornos (cardíacos, pulmonares, etc.). La dermatomiositis juvenil puede causar problemas digestivos graves en los niños.

Los pacientes deben proteger su piel de los rayos ultravioleta del sol, que agravarían las lesiones cutáneas, mediante cubrimientos de ropa y / o protección solar fuerte. Tan pronto como se establezca el diagnóstico, el paciente debe someterse a pruebas de detección periódicas para detectar cánceres asociados con la enfermedad.