La anemia, por definición, implica una disminución de los glóbulos rojos o niveles de hemoglobina. El término "anemia hemolítica" abarca diferentes tipos de anemia en los que los glóbulos rojos se destruyen prematuramente en la sangre. El término "hemólisis" significa destrucción de glóbulos rojos (hemo = sangre; lisis = destrucción).

La médula ósea tiene cierta capacidad de reserva. Es decir, puede aumentar su producción de glóbulos rojos hasta cierto nivel para compensar su mayor destrucción. Normalmente, los glóbulos rojos circulan en los vasos sanguíneos durante aproximadamente 120 días. Al final de su vida, son destruidos por el bazo y el hígado (ver también la hoja Anemia - descripción general). La destrucción acelerada de los glóbulos rojos es un estímulo importante en la producción de nuevos glóbulos rojos, que está mediada por una hormona producida por los riñones, la eritropoyetina (EPO). En algunos casos, la médula ósea puede producir tantos glóbulos rojos como la cantidad que se destruye de manera anormal, por lo que el nivel de hemoglobina no desciende. Hablamos de hemólisis compensada, sin anemia. Esto es importante porque existen ciertos factores que pueden hacer que la situación se descomponga en factores que interferirán con la producción de EPO, como embarazo, insuficiencia renal, deficiencia de ácido fólico o infección aguda.

Causas

La anemia hemolítica generalmente se clasifica según sea causada por un glóbulo rojo que es en sí mismo anormal (intracorpuscular) o un factor externo al glóbulo rojo (extracorpuscular). También se hace una distinción entre anemia hemolítica hereditaria y adquirida.

Causas hereditarias e intracorpusculares

• Hemoglobinopatías (por ejemplo, anemia de células falciformes, etc.)
• Enzimopatías (p. Ej., Deficiencia de G6-PD)
• Anomalías de la membrana y del citoesqueleto (p. Ej., Esferocitosis congénita)

Causa hereditaria y extracorpuscular

• Síndrome urémico hemolítico familiar (atípico)

Causa adquirida e intracorpuscular

• Hemoglobinuria paroxística nocturna

Causa adquirida y extracorpuscular

• Destrucción mecánica (microangiopatía)
• Agentes tóxicos
• productos farmacéuticos
• Infecciones
• Inmunológica

Entonces, analicemos algunos ejemplos, ya que es imposible describirlos todos en el contexto de este documento.

Anemias hemolíticas inmunológicas:

Reacciones autoinmunes. En este caso, el cuerpo, por diversas razones, produce anticuerpos contra sus propios glóbulos rojos: estos se denominan autoanticuerpos. Hay dos tipos: aquellos con autoanticuerpos calientes y aquellos con autoanticuerpos fríos, dependiendo de si la temperatura óptima para la actividad del anticuerpo es 37 ° C o 4 ° C. Esta distinción es importante porque el tratamiento varía de una forma a otra.

- Autoanticuerpos calientes: afectan principalmente a adultos y provocan anemia hemolítica crónica y en ocasiones grave. Representan el 80% de las anemias hemolíticas autoinmunes. En la mitad de los casos, pueden desencadenarse por determinados fármacos (alfa-metildopa, L-dopa) o determinadas enfermedades (tumor de ovario, síndrome linfoproliferativo, etc.). Esto se conoce como anemias hemolíticas autoinmunes "secundarias", ya que aparecen como resultado de otra enfermedad.

- Autoanticuerpos contra el resfriado: se asocian a episodios agudos de destrucción de glóbulos rojos provocados por el resfriado. En el 30% de los casos se trata de una reacción autoinmune secundaria que puede explicarse por una infección viral o un micoplasma, microorganismo intermedio entre virus y bacterias.

Reacciones inmunoalérgicas. En caso de hemólisis por fármacos inmunoalérgicos (no autoinmunes), los anticuerpos no atacan a los glóbulos rojos, sino a determinados fármacos: penicilina, cefalotina, cefalosporinas, rifampicina, fenacetina, quinina, etc.

Anemias hemolíticas congénitas:

Hay tres componentes esenciales en los glóbulos rojos. Hay hemoglobina, el complejo membrana-citoesqueleto y la "maquinaria" enzimática para que todo funcione. Las anomalías genéticas en cualquiera de estos tres factores pueden causar anemia hemolítica.

Anomalías hereditarias de la membrana de los glóbulos rojos. La principal es la esferocitosis congénita, llamada así por la forma esférica que luego caracteriza a los glóbulos rojos y que los hace especialmente frágiles. Es relativamente frecuente: 1 caso de cada 5000. Están involucradas varias anomalías genéticas, la forma clásica es autosómica dominante, pero también existen formas recesivas. Puede causar ciertas complicaciones: cálculos biliares, úlceras en las piernas.

Enzimopatías. Hay varias formas de deficiencia de enzimas que pueden causar anemia hemolítica. Generalmente son hereditarios. La más común es la deficiencia de una enzima llamada “glucosa-6-fosfato deshidrogenasa”, que provoca la destrucción prematura de los glóbulos rojos y, posteriormente, anemia hemolítica.

El defecto genético involucrado está ligado al cromosoma X, por lo tanto, solo los hombres pueden verse afectados. Las mujeres pueden ser portadoras del defecto genético y transmitirlo a sus hijos. En personas con esta deficiencia enzimática, la anemia hemolítica ocurre con mayor frecuencia después de la exposición a agentes oxidantes.

Las personas con deficiencia de G6PD pueden desarrollar hemólisis aguda cuando se exponen a ciertos agentes como:

- consumo de la variedad de frijol denominada frijol de grano pequeño (faba adictiva) o exposición al polen de esa planta (esta variedad de frijoles se usa para la alimentación del ganado). Este contacto produce anemia hemolítica aguda, también llamada favismo.

- el uso de determinados fármacos: antipalúdicos, metildopa (reduce la tensión arterial), sulfonamidas (antibacterianos), aspirina, antiinflamatorios no esteroideos, quinidina, quinina, etc.

- exposición a determinados productos químicos como bolas de naftalina.

- ciertas infecciones.

Esta enfermedad se diagnostica con frecuencia en personas de la cuenca mediterránea (especialmente las islas griegas), así como en personas de raza negra en África y los Estados Unidos (donde su prevalencia es del 10% al 14%). En algunas partes del mundo, el 20% o más de la población lo tiene.

Hemoglobinopatías. Término utilizado para describir enfermedades genéticas en las que se ve afectada la producción de hemoglobina dentro de los glóbulos rojos. La anemia de células falciformes (anemia de células falciformes) y la talasemia son las dos categorías principales de hemoglobinopatías.

Anemia de células falciformes (anemia de células falciformes)^4,5. Esta enfermedad relativamente grave está relacionada con la presencia de una hemoglobina anormal llamada hemoglobina S. Esto distorsiona los glóbulos rojos y les da la forma de una media luna o una guadaña (células falciformes), además de provocar su muerte. prematuramente. Consulte la ficha Anemia de células falciformes.

Talasemia. Muy extendida en determinados países del mundo, esta grave enfermedad está ligada a una anomalía genética que afecta a la producción de hemoglobina, este pigmento de la sangre en los glóbulos rojos que permite el transporte de oxígeno a los órganos. Los glóbulos rojos afectados son frágiles y se descomponen rápidamente. El término "talasemia" proviene de la palabra griega "thalassa", que significa "mar", como se observó por primera vez en personas de la cuenca mediterránea. El defecto genético puede afectar dos lugares en la síntesis de hemoglobina: la cadena alfa o la cadena beta. Dependiendo del tipo de cadena afectada, existen dos formas de talasemia: alfa-talasemia y beta-talasemia.

Otras causas

Causas mecánicas. Los glóbulos rojos pueden dañarse durante ciertos tratamientos relacionados con dispositivos mecánicos:

- prótesis (válvulas artificiales para el corazón, etc.);

- purificación de sangre extracorpórea (hemodiálisis);

- máquina para oxigenar la sangre (utilizada en cirugía de corazón-pulmón), etc.

En raras ocasiones, un corredor de maratón puede experimentar hemólisis mecánica debido a que los capilares de los pies se aplastan repetidamente. Esta situación también ha sido descrita después de ciertos bailes rituales muy prolongados, con los pies descalzos.

Exposición a elementos tóxicos.

– Productos tóxicos industriales o domésticos: anilina, hidrógeno de arsénico, nitrobenceno, naftaleno, paradiclorobenceno, etc.

- Animal tóxico: picadura de araña, picadura de avispa, veneno de serpiente.

- Planta venenosa: ciertos hongos.

Infecciones.Gastroenteritis grave causada por Y coli, infecciones causadas por neumococo o estafilococo, hepatitis, fiebre tifoidea, malaria, etc. La malaria (o malaria) es la causa más importante en esta categoría. La malaria es causada por un parásito que crece dentro de los glóbulos rojos.

Hiperfunción del bazo. Es normal que los glóbulos rojos se destruyan en el bazo después de su viaje de 120 días, pero si este órgano funciona en exceso, la destrucción es demasiado rápida y sobreviene anemia hemolítica.

Hhemoglobinuria paroxístico nocturno. Esta enfermedad crónica está asociada con la presencia de hemoglobina en la orina debido a la destrucción excesiva de glóbulos rojos. Las convulsiones nocturnas son causadas por cualquier forma de estrés, estimulación del sistema inmunológico o ciertos medicamentos. A veces, la enfermedad causa dolor y malestar en la parte baja de la espalda.

Posibles complicaciones: trombosis, hipoplasia de médula ósea, infecciones secundarias.

• Aquellos vinculados a un nivel bajo de glóbulos rojos: tez pálida, fatiga, debilidad, mareos, taquicardia, etc.
• Ictericia.
• Orina oscura
• Ampliación del bazo.
• Aquellos que son específicos de cada forma de anemia hemolítica. Consulte "Descripción médica".

Para formas congénitas de anemia hemolítica:

• Aquellos con antecedentes familiares.
• Personas de la cuenca mediterránea, África, el sur y sureste de Asia y las Indias Occidentales.

• En personas con deficiencia de la enzima glucosa-6-fosfato deshidrogenasa: exposición a agentes oxidantes (determinados fármacos, frijol, etc.).
• Para otras formas de anemia hemolítica:

  - Ciertas enfermedades: hepatitis, infección estreptocócica o E. coli, trastornos autoinmunitarios (como lupus), tumor de ovario.

  - Ciertos fármacos (antimaláricos, penicilina, rifampicina, sulfonamidas, etc.) o agentes tóxicos (anilina, hidrógeno arsénico, etc.).

  - Determinados dispositivos mecánicos utilizados en medicina: válvulas artificiales, dispositivos de depuración u oxigenación de la sangre.

  - Estrés.

• En la actualidad, es imposible prevenir las formas hereditarias excepto consultando a un asesor genético antes de concebir un hijo. El especialista podrá determinar los riesgos de dar a luz a un niño con anemia hemolítica cuando uno de los padres potenciales (o ambos) tiene antecedentes familiares (consulte también Anemia de células falciformes para obtener más detalles sobre los riesgos genéticos con respecto a este formulario de anemia hemolítica).
• Si una sustancia específica es responsable de la enfermedad, debe evitarse para prevenir recurrencias.
• Para muchas formas de anemia hemolítica, también es importante protegerse contra ciertas infecciones.

Varían según el tipo de anemia hemolítica.

• El tratamiento se basa principalmente en el apoyo general al cuerpo y la causa subyacente cuando sea posible.
• Un suplemento de ácido fólico generalmente está indicado para pacientes con anemia hemolítica crónica.
• La vacunación contra infecciones comunes es importante para aquellos pacientes que tienen las defensas inmunitarias deterioradas, especialmente en personas con esplenectomías (extirpación del bazo⁶)
• A veces están indicadas las transfusiones de sangre
• A veces se sugiere la esplenectomía⁷, especialmente en personas con esferocitosis hereditaria, talasemias que a menudo requieren transfusiones, pero a veces también en otras formas de anemia hemolítica crónica. De hecho, es principalmente en el bazo donde se destruyen los glóbulos rojos.
• En ocasiones, se prescribe cortisona para la anemia autoinmune por anticuerpos calientes y para tener en cuenta la anemia por anticuerpos fríos. A veces se utiliza en casos de hemoglobinuria paroxística nocturna y en particular para la púrpura trombocitopénica trombótica. Agentes inmunosupresores más fuertes, como rituximab⁸, las inmunoglobulinas intravenosas, azatioprina, ciclofosfamida y ciclosporina pueden considerarse en las anemias hemolíticas inmunológicas. A veces se utiliza plasmaféresis, en particular en el caso de esta púrpura trombocitopénica trombótica.

Como parte de su enfoque de calidad, Passeportsanté.net te invita a conocer la opinión de un profesional de la salud. El Dr. Dominic Larose, médico de urgencias, le da su opinión sobre la anemia hemolítica :

Los únicos tratamientos no convencionales identificados se refieren a la anemia de células falciformes. Consulte esta hoja para obtener más detalles.