Evidencia de una alteración en la sustancia blanca que rodea a las neuronas, la leucoencefalopatía multifocal progresiva es una enfermedad neurológica que afecta simultáneamente a varias regiones del cerebro y progresa gradualmente. Sus causas son múltiples. 

Las neuronas (células nerviosas del cerebro) se extienden mediante fibras nerviosas, llamadas axones, que se conectarán con otras en el cerebro a través de sinapsis (extremos del axón). Estas fibras nerviosas están rodeadas por una vaina (mielina) que las aísla unas de otras y es parte de la sustancia blanca del cerebro.

La leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) atestigua una alteración en varios lugares del cerebro de esta vaina que envuelve los axones, provocando cortocircuitos entre ellos. Estos cortocircuitos están en el origen de las disfunciones del cerebro en relación con la movilización de los músculos, de la actividad cerebral (pensamiento o cogniciones) y de las fibras nerviosas de la sensibilidad. De ahí la aparición de parálisis, alteraciones del pensamiento y la sensibilidad.

Esta enfermedad neurológica degenerativa suele ser progresiva, evolucionando a rachas o muy lenta y simultáneamente afectando varios sitios del cerebro (multifocal). Sus causas son múltiples y sus síntomas dependen de los sitios afectados.

Las causas de la leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) son muchas y de naturaleza variada:

Hereditario o genético

A veces comienza bastante temprano como en ciertos síndromes o enfermedades como la enfermedad de Cadasil vinculada a una mutación genética, el síndrome de ataxia infantil en el origen de las caries en la sustancia blanca del cerebro por la destrucción de la mielina, la esclerosis múltiple (EM) que se produce en de base hereditaria y, a veces, también causa caries (forma cavitaria de EM) o enfermedades degenerativas del cerebro como el síndrome del cromosoma X frágil o la enfermedad mitocondrial.

Origen vascular

Es una demencia vascular causada por daños en los pequeños vasos del cerebro (microangiopatía), relacionada con la edad, la hipertensión arterial desequilibrada y la edad avanzada o la diabetes.

De origen tóxico 

Tomando ciertos medicamentos como el metotrexato usado en el tratamiento de ciertos cánceres o enfermedades autoinmunes (artritis reumatoide o AR, etc.), intoxicación por óxido nítrico (calentamiento con gas defectuoso) o inhalación de vapores de heroína (uso adictivo). La radioterapia también puede alterar la sustancia blanca del cerebro.

De origen degenerativo

Está vinculado a procesos inflamatorios que afectan al sistema nervioso como la EM, la leucoaraiosis o la enfermedad de Alzheimer, a veces de origen hereditario pero no siempre, siendo esta última enfermedad de acumulación de depósitos que interrumpirán la transmisión neuronal (depósitos de amiloide y degeneración neurofibrilar asociada a la presencia de proteínas en el cerebro, péptido beta-amiloide y proteína tau).

Origen infeccioso

Rara vez en infecciones virales como el virus del papiloma (virus JC) o el SIDA (2 a 4% de las personas VIH +).

Los síntomas de la leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) varían según las áreas afectadas y la causa de este proceso degenerativo en el cerebro:

• sentirse débil, dificultad para hablar o pensar al inicio de la enfermedad;
• temblor intencional (síndrome cerebeloso) y alteraciones de la marcha en el síndrome del X frágil o enfermedad mitocondrial, trastornos de la coordinación voluntaria, síntomas que se expresan precozmente en estas patologías hereditarias o genéticas y progresan de forma gradual e inevitable…;
• trastornos psiquiátricos durante la degeneración de origen vascular, que a menudo ocurren más tarde en los ancianos con trastornos del estado de ánimo, trastornos cognitivos (desorientación temporoespacial, trastornos de la memoria), a veces delirios y confusión;
• deterioro de la sensibilidad y las habilidades motoras en las degeneraciones de origen tóxico;
• deterioro cognitivo en la degeneración cerebral como la enfermedad de Alzheimer con deterioro de la memoria, orientación, atención, resolución de problemas, planificación y organización, pensamiento;
• el riesgo de accidente cerebrovascular (ictus) aumenta en la leucoencefalopatía multifocal progresiva;
• migrañas y ataques epilépticos.

Los signos clínicos ya son sugerentes de esta patología, pero serán las imágenes cerebrales como la resonancia magnética (RM) las que permitirán encontrar lesiones sugestivas de la sustancia blanca del cerebro.

La detección del virus JC por punción lumbar está indicada en ocasiones ante la sospecha de leucoencefalopatía multifocal progresiva de origen viral.

El diagnóstico de SIDA generalmente ya está hecho y si no es así, debe investigarse.

El tratamiento de la leucoencefalopatía multifocal progresiva es el de la causa:

• buscar causas tóxicas (drogas, heroína, etc.) y erradicarlas; 
• confirmación del diagnóstico de degeneración cerebral por enfermedad de Alzheimer, EM, leucoaraiosis, demencia de origen vascular.

Las lesiones de la sustancia blanca seguirán siendo irreversibles y el apoyo psicosocial y la estimulación cognitiva ralentizarán la progresión de esta enfermedad que en ocasiones evoluciona a lo largo de varios años.