La enfermedad de Paget puede afectar uno o más huesos. Solo afecta huesos inicialmente afectados (no es posible la extensión en otros huesos).

La mayoría de las veces es asintomática, se descubre por casualidad durante los exámenes radiográficos realizados por otro motivo.

Varios signos clínicos pueden revelar la enfermedad y justificar la prescripción de exámenes radiológicos:

-dolor de huesos

-deformidades óseas : son inconstantes y tardías (signo del sombrero por hipertrofia [aumento de volumen] del cráneo, tibia en hoja de sable, aplanamiento del tórax, deformación de la columna [cifosis])

-problemas vasomoteurs (anomalías de los vasos sanguíneos) responsable de la hiperemia (afluencia excesiva de sangre que causa enrojecimiento) de la piel junto a las lesiones óseas

Tenga en cuenta que no hay deterioro en el estado general.

Los huesos más afectados por la enfermedad son los huesos de la pelvis, las vértebras dorsales y lumbares, el sacro, el fémur, el cráneo, la tibia.

El radiografías permiten resaltar los signos característicos de la enfermedad:

- anomalías de la forma: hipertrofia ósea (aumento de volumen)

- anomalías estructurales: engrosamiento de las corticales (paredes óseas)

-anomalías de densidad: condensación heterogénea del hueso dando un aspecto acolchado

La gammagrafía ósea puede resaltar una hiperfijación intensa en los huesos afectados. El principal interés de este examen es identificar los huesos afectados por la enfermedad. Sin embargo, no es necesario repetirlo durante el seguimiento y tratamiento del paciente.

El aumento de fosfatos alcalinos en la sangre es proporcional a la extensión y actividad de la enfermedad. Refleja la intensa actividad de formación ósea. Esta dosis puede ser normal si la enfermedad se localiza en un solo hueso.

Las dosis de crosslaps (también llamadas CTx o NTx) y piridinolinas en la sangre u orina aumentan y dan testimonio de la actividad de destrucción ósea.

A diferencia de una gammagrafía ósea, estas exploraciones son útiles para controlar la enfermedad en tratamiento. Como tal, se realizan cada 3 a 6 meses.

Para tener en cuenta que:

-calcemia (nivel de calcio en la sangre) suele ser normal. Puede incrementarse en caso de inmovilización prolongada o hiperparatiroidismo asociado.

-la velocidad de sedimentación también es normal.

El complicaciones de la enfermedad varían de un paciente a otro y son del siguiente orden:

-articular : afectan principalmente a la cadera y la rodilla, están vinculadas a deformidades de los extremos de los huesos provocadas por la enfermedad y son responsables del dolor, la deformación y la impotencia funcional

-hueso : las fracturas son causadas por huesos débiles

Más raramente, pueden surgir complicaciones:

-nervio : relacionado con la compresión de los nervios por la deformación de los huesos. Por lo tanto, es posible observar sordera con mayor frecuencia bilateral (que afecta a ambos oídos), paraplejía (que puede tratarse)

-corazón : insuficiencia cardiaca

Excepcionalmente, la aparición de un tumor maligno puede ocurrir en el hueso afectado por la enfermedad (húmero y fémur). Un aumento del dolor y las anomalías radiográficas pueden sugerir este diagnóstico, que solo se puede confirmar con certeza mediante la realización de una biopsia.

La enfermedad de Paget no debe confundirse con:

- hiperparatiroidismo

metástasis óseas por cáncer de mama o cáncer de próstata

- mieloma múltiple (también llamado enfermedad de Kahler)