El penfigoide ampolloso es una enfermedad de la piel (dermatosis).

Este último se caracteriza por el desarrollo de grandes burbujas sobre placas eritematosas (placas rojas en la piel). La aparición de estas burbujas da lugar a lesiones y suele ser la causa del picor. (1)

Es una enfermedad autoinmune, consecuencia de una alteración del sistema inmunológico en la persona afectada. Esta regulación del sistema inmunológico consiste en la producción de anticuerpos específicos contra su propio organismo.

Esta patología es rara pero puede llegar a ser grave. Requiere un tratamiento a largo plazo. (1)

Aunque es una enfermedad rara, también es la más común de las dermatosis ampollosas autoinmunes. (2)

Su prevalencia es de 1/40 (número de casos por habitante) y afecta principalmente a los ancianos (en promedio alrededor de los 000 años, con un riesgo ligeramente mayor para las mujeres).

También existe una forma infantil que afecta al niño durante el primer año de su vida. (3)

El penfigoide ampolloso es una dermatosis de origen autoinmune. El sujeto que padece esta enfermedad produce por tanto anticuerpos contra su propio organismo (autoanticuerpos). Estas atacan dos tipos de proteínas: AgPB230 y AgPB180 ubicadas entre las dos primeras capas de la piel (entre la dermis y la epidermis). Al provocar un desprendimiento entre estas dos partes de la piel, estos autoanticuerpos conducen a la formación de las burbujas características de la enfermedad. (1)

El síntoma atípico del penfigoide ampolloso es la aparición de burbujas grandes (entre 3 y 4 mm) y de color claro. Estas burbujas ocurren principalmente donde la piel es rojiza (eritematosa), pero también pueden aparecer en piel sana.

Las lesiones epidérmicas suelen localizarse en el tronco y las extremidades. La cara se salva más a menudo. (1)

Un prurito de la piel (picazón), a veces temprano cuando aparecen las burbujas, también es significativo de esta enfermedad.

Se han demostrado varias formas de la enfermedad: (1)

- la forma generalizada, cuyos síntomas son la aparición de grandes burbujas blancas y picazón. Esta forma es la más común.

- la forma vesicular, que se define por la aparición de ampollas muy pequeñas en las manos con picor intenso. Sin embargo, esta forma es menos común.

- la forma de urticaria: como su nombre indica, da lugar a parches de urticaria que también provocan picazón intensa.

- la forma parecida al prurigo, cuyo prurito es más difuso pero intenso. Esta forma de la enfermedad también puede causar insomnio en el sujeto afectado. Además, no se trata de burbujas identificables en forma de tipo prurigo sino costras.

Es posible que algunos pacientes no presenten ningún síntoma. Otros desarrollan un ligero enrojecimiento, picazón o irritación. Finalmente, los casos más comunes desarrollan enrojecimiento y picazón severa.

Las ampollas pueden reventar y formar úlceras o llagas abiertas. (4)

El penfigoide ampolloso es una dermatosis autoinmune.

Este origen de la enfermedad resulta en la producción de anticuerpos (proteínas del sistema inmunológico) por parte del organismo contra sus propias células. Esta producción de autoanticuerpos conduce a la destrucción de tejidos y / u órganos, así como a reacciones inflamatorias.

La verdadera explicación de este fenómeno aún no se conoce. Sin embargo, ciertos factores tendrían una relación directa o indirecta con el desarrollo de autoanticuerpos. Estos son factores ambientales, hormonales, medicinales o incluso genéticos. (1)

Estos autoanticuerpos producidos por el sujeto afectado están dirigidos contra dos proteínas: BPAG1 (o AgPB230) y BPAG2 (o AgPB180). Estas proteínas tienen un papel estructural en la unión entre la dermis (capa inferior) y la epidermis (capa superior). Estas macromoléculas al ser atacadas por autoanticuerpos, la piel se desprende y hace que aparezcan burbujas. (2)

Además, no se debe asociar ningún contagio con esta patología. (1)

Además, los síntomas suelen aparecer de forma espontánea e inesperada.

Sin embargo, el penfigoide ampolloso no es: (3)

- una infección ;

- una alergia ;

- una condición relacionada con el estilo de vida o la dieta.

El penfigoide ampolloso es una enfermedad autoinmune, en ese sentido no es una enfermedad hereditaria.

Sin embargo, la presencia de ciertos genes sería un riesgo de desarrollar la enfermedad en personas portadoras de estos genes. O existe una cierta predisposición genética.

Sin embargo, este riesgo de predisposición es muy bajo. (1)

Dado que la edad promedio de desarrollo de la enfermedad es alrededor de los 70, la edad de una persona puede ser un factor de riesgo adicional para desarrollar penfigoide bulloso.

Además, no debemos pasar por alto que esta patología también se define a través de una forma infantil. (3)

Además, se aprecia un ligero predominio de la enfermedad en las mujeres. Por tanto, el sexo femenino lo convierte en un factor de riesgo asociado. (3)

El diagnóstico diferencial de la enfermedad es principalmente visual: aparición de burbujas claras en la piel.

Este diagnóstico se puede confirmar mediante una biopsia de piel (tomando una muestra de la piel dañada para su análisis).

El uso de inmunofluorescencia se puede utilizar en la demostración de anticuerpos después de un análisis de sangre. (3)

Los tratamientos prescritos en el contexto de la presencia de penfigoide ampolloso tienen como objetivo limitar el desarrollo de burbujas y curar las burbujas ya presentes en la piel. (3)

El tratamiento más común asociado con la enfermedad es la terapia con corticosteroides sistémicos.

Sin embargo, para las formas localizadas de penfigoide ampolloso, la terapia con corticosteroides tópicos (solo actúa donde se aplica el fármaco), combinada con dermatocorticoides de clase I (fármaco utilizado en el tratamiento local de la piel). (2)

Una prescripción de antibióticos de la familia de las tetraciclinas (a veces asociados con la ingesta de vitamina B) también puede ser eficaz para el médico.

El tratamiento a menudo se prescribe a largo plazo y es eficaz. Además, a veces se observa una recaída de la enfermedad después de suspender el tratamiento. (4)

Después del diagnóstico de la presencia de penfigoide ampolloso, se recomienda encarecidamente la consulta con un dermatólogo. (3)